Нетропическая спру или целиакия у взрослых

В группе заболеваний с врожденной недостаточностью ферментов чаще всего встречается нетропическая спру, которую еще называют глютеновой энтеропатией, целиакией взрослых, глютеновой болезнью и идиопатической стеатореей. Это наиболее изученная форма нарушения усвоения продуктов обмена белков.

Причина болезни нетропическая спру – дефицит специфических ферментов группы пептидаз в кишечной стенке, в результате чего нарушается расщепление пектина и глютена, которые являются белками злаковых культур. Продукты неполного расщепления этих белков поражают слизистую оболочку тонкой кишки. В механизме развития нетропической спру особое место занимают иммунологические нарушения, которые возникают в ответ на появление продуктов неполного расщепления белков. В крови появляются антитела к глютену, увеличивается количество плазматических клеток в слизистой оболочке тонкой кишки. Этот ферментативный дефект при глютеновой болезни обусловлен генетически.

Нарушение пищеварения и всасывания в тонкой кишке приводит к появлению развернутой клинической картины нарушения обмена веществ, связанного с дефицитом белков,  липидов, железа, электролитов, витаминов и микроэлементов.

Симптоматика

Первые симптомы болезни нетропическая спру появляются в раннем детском возрасте. Это продолжительные поносы, исхудание, отставание в развитии от сверстников. Впрочем, начало болезни может быть и позже, в зрелом возрасте – на третьем-четвертом десятилетии жизни. Во время обострения заболевания появляется характерная боль в животе, урчание, пенистые жирные испражнения до 10-15 раз в сутки, потеря массы тела. Частые испражнения  нередко приводят к появлению осложнений со стороны прямой кишки: проктит, выпадение прямой кишки, трещины вокруг анального отверстия, геморрой и другие изменения.

Как правило, наблюдаются изменения со стороны ротовой полости: глоссит, афтозный стоматит, болезненные трещинки в углах рта.

При обследовании определяется вздутый, увеличенный в объеме живот, переливание и урчание в кишечнике. В тяжелых случаях развивается отечный синдром, скапливается свободная жидкость в брюшной полости – образуется асцит.

Прогрессирование болезни приводит к втягиванию в патологический процесс других органов пищеварения. Наблюдается снижение секреторной функции желудка, поджелудочной железы с развитием эндокринной и экзокринной недостаточности.

В результате нарушения пищеварения и всасывания питательных веществ снижается масса тела, развивается анемия, остеопороз, отеки, вторичная недостаточности коры надпочечников, нарушение репродуктивной функции в виде аменореи у женщин и импотенции у мужчин.

Клиническая картина болезни нетропическая спру напоминает хронический энтерит, но специфическим для нетропической спру является плохая переносимость продуктов из злаковых культур.

Употребление хлебобулочных изделий и круп ухудшает состояние больных, а их исключение из пищевого рациона, наоборот, приводит к улучшению. Повторный прием продуктов, содержащих глютен, вызывает рецидив заболевания.

Диагностика

Диагноз глютеновой болезни основывается в первую очередь на лечебном эффекте безглютеновой диеты. С диагностической целью больным проводят провокационный тест с нагрузкой глютеном. При глютеновой энтеропатии после приема глютена содержание этого белка в крови возрастает на 50% в сравнении с исходным уровнем. При этом возможно появление симптомов рецидива болезни целиакия у взрослых.

С диагностической целью проводят гистологическое исследование биоптата начальных отделов тонкой кишки. При исследовании определяют укорочение и деформацию кишечных ворсинок, резкое расширение крипт, атрофию железистого эпителия.

Лечение

Главным компонентом терапии при нетропической спру является безглютеновая диета, при которойисключаются продукты, приготовленные из муки и зерен злаков (пшеница, рожь, овес, ячмень). Рекомендуется прием пищи, богатой белком (мясо, рыба, творог, бобовые), витаминами (овощи и фрукты), с ограничением жиров. Молочные продукты лучше ограничить, так как нетропическая спру часто сопровождается недостаточностью ферментов, расщепляющих молоко. Больным рекомендуется говядина, курятина, яйца, сыры, творог, кефир, рыба, оливковое и подсолнечное масло, мед, гречневая, кукурузная и рисовая крупа, овощи, фрукты. Следует учитывать, что глютен содержится также в продуктах, в состав которых при приготовлении добавляют продукты переработки злаков – в колбасах, сосисках, жирных соусах, мясных консервах, выпечке, макаронных изделиях, а также в пиве, шоколаде, мороженом, майонезе и других. Улучшение состояния при диетотерапии наступает в течение 2-3 недель, но придерживаться диеты больным рекомендуется постоянно. Отсутствие улучшения при использовании такой диеты свидетельствует против диагноза нетропической спру. При улучшении состояния больного можно попробовать расширить диету, так как у взрослых нередко встречаются вторичные, симптоматические формы глютеновой энтеропатии.

Для нормализации пищеварения и компенсации панкреатической недостаточности широко используют панкреатин, фестал, панзинорм и другие ферментные препараты. С целью угнетения патогенной и условно патогенной кишечной микрофлоры рекомендуются антибактериальные препараты. После отмены антибактериальной терапии целесообразно принимать такие биологические препараты, как колибактерин, бифидумбактерин, бификол.

При выраженном истощении, тяжелом синдроме нарушения кишечного пищеварения необходимо интенсивное парентеральное питание до наступления лечебного эффекта безглютеновой диеты. Внутривенно вводят белковые гидролизаты, эмульгированные жиры, глюкозу. Общая калорийность при таком методе питания должна быть не менее 2000 ккал. Особое внимание следует уделить введению витаминов группы В, фолиевой, аскорбиновой и никотиновой кислоты. При симптомах железодефицитной анемии внутривенно или внутримышечно водят препараты железа.

Пациенты, страдающие болезнью нетропическая спру, должны быть на диспансерном учете с проведением регулярных обследований один раз в полгода. Строгое соблюдение безглютеновой диеты способствует стойкой клинической ремиссии.

Прочитайте еще:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *