Феохромоцитома — опухоль ткани надпочечников

Хромафинома или феохромоцитома — опухоль мозгового вещества ткани надпочечников, в которой происходит синтез гормонов адреналина, норадрналина и дофамина. Кроме того, при опухолевом перерождении ткани надпочечников могут вырабатываться и другие гормоны, например, серотонин и АКТГ (адренокортикотропный гормон). Этим объясняется разнообразие клинической картины заболевания и дало возможность еще в 1965 году de Courcy назвать феохромоцитому великим имитатором.

В большинстве случаев причины развития феохромоцитомы неизвестны. Установлена связь наследственных семейных форм этого заболевания с генетическими нарушениями. Механизм развития феохромоцитомы обусловлен чрезмерной продукцией опухолевой тканью гормонов . При развитии гипертонического криза у больных наблюдается резкое увеличение концентрации гормонов в крови, в некоторых случаях их количество возрастает в десятки раз по сравнению с начальным уровнем.

Феохромоцитома доброкачественного характера чаще небольшого размера, односторонняя, ее диаметр не превышает 5 см, а масса 90-100 грамм. Растет опухоль медленно, не имеет сосудистого роста и не прорастает капсулу. Злокачественная феохромоцитома, назваемая феохромобластомой, достигает больших размеров – от 8 до 30 см в диаметре и массы до 2 кг и больше. Эти опухоли чаще спаяны с прилегающими органами и жировой клетчаткой. Капсула феохромобластомы неравномерной толщины, местами отсутствует. Эти опухоли отличаются интенсивным ростом с метастазированием. Злокачественные феохромоцитомы часто двусторонние, множественные.

Симптоматика заболевания

Классическая клиническая картина феохромоцитомы проявляется периодическими приступами повышения давления — артериальной гипертензии, которые сопровождаются вегетативными и метаболическими симптомами, которые напоминают эффект от ведения кортикостероидов. Характерными проявлениями феохромоцитомы являются головная боль, общая слабость, боль в области сердца, дрожь в теле, ощущение «ползания мурашек», онемения в конечностях, чувство страха, сердцебиение, потливость.

Приступы артериальной гипертензии, часто развиваются на фоне нормального давления у относительно здоровых людей. Приступ продолжается от 2-3 до 20-40 минут с частотой развития от одного раза в месяц до 15-20 раз в сутки. со временем частота, тяжесть и продолжительность возрастают. Приступы могут провоцировать прием пищи, эмоциональное или физическое перенапряжение, травмы, беременность и роды, операции, а иногда просто изменение положения тела в постели.

В первой фазе приступа чаще преобладают симптомы активизации симпатической нервной системы, иногда приступу предшествует аура в виде мышечной дрожи, «стреляющих» болей в животе, онемения в конечностях или ощущении «ползания мурашек». Потом появляется нарастающая, интенсивная головная боль, сердцебиение, одышка, сжимающая боль в области сердца и за грудиной. Часто появляется двоение, мелькание «мушек» или сетки в глазах, боль в животе и пояснице. Больные находятся в состоянии нервного возбуждения, кричат, ощущают страх смерти. Кожа становится бледной, покрывается холодным потом. Это состояние сопровождается подъемом артериального давления до 280-360/160-180 мм рт.ст. По окончанию приступа появляются симптомы возбуждения парасимпатической , нервной системы: профузный пот, покраснение кожи, слезо- и слюнотечение, нередко тошнота, рвота, общая слабость, полиурия. Давление возвращается к исходным цифрам, снижается частота пульса. Такая клиническая картина характерна для пароксизмальной формы заболевания, впрочем, по мере развития заболевания может развиться стойкая гипертония, как следствие изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и почек.

Формы и основные синдромы феохромоцитомы

При смешанной форме феохромоцитомы клиника кризисного течения выражена не так сильно на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Постоянная форма феохромоцитомы протекает по типу симптоматической гипертензии и составляет приблизительно 2/3 всех случаев заболевания.

Феохромоцитома, протекающая под маской других заболеваний, выделяется в особую замаскированную форму. Преобладающим и наиболее частым является сердечно-сосудистый синдром в виде артериальной гипертензии, тахикардии, приглушенных сердечных тонов, изменения показателей ЭКГ.

Признаки психонейровегетативного синдрома определяются головными болями, головокружением, парестезиями, дрожью в теле, потливостью, чувством страха, бледностью, повышенной утомляемостью и т.д.

Эндокринно-обменный синдром характеризуется нарушением некоторых видов обмена, особенно углеводного и жирового, нарушением функции эндокринных желез, возникающие под влиянием избытка кортикостероидов. Клинически это проявляется развитием симптоматического диабета, исхуданием, нарушением менструального цикла, тиреотоксикозом.

Абдоминальный синдром чаще определяется появлением тошноты, рвоты, слюнотечением, болью в животе, которая часто совпадает с приемами пищи. Феохромоцитома может даже симулировать картину «острого живота».

Опухолевой синдром проявляется болями в животе со стороны опухоли, симптомами сдавления нижней полой вены, пальпаторно наличием плотного образования в животе.

У детей при феохромоцитоме артериальное давление стойко повышенное, отсутствует кризовое течение. Характерны нарушения зрения.

Еще одной проблемой является комбинация феохромоцитомы и беременности. Иногда опухоль может симулировать такие состояния, как поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия или объединяться с ними. Феохромоцитома у беременных часто приводит к прерыванию беременности или преждевременным родам.

Методы диагностики и лечение

Диагностика феохромоцитомы основывается на описанной клинической картине, показателях биохимических исследований – резком увеличении количества кортикостероидов. Кроме того, используются функциональные пробы. При феохромоцитоме во время приступа в крови возрастает кровень сахара и увеличивается количество лейкоцитов.

Часто используется компьютерная томография, УЗИ надпочечников, магниторезонансная диагностика.

Основное лечение – хирургическое. Операцией выбора является одностороннее удаление надпочечника вместе с опухолью.

При феохромоцитозном кризе применяется фентоламин, другие адренолитики. При длительной тахикардии или нарушениях ритма дополнительно применяют бета-адреноблокаторы.

Прочитайте еще:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *