Системная склеродермия — редкое заболевание кожи

Системная склеродермия – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани со специфическим поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и сосудистыми нарушениями по типу синдрома Рейно. В зарубежной литературе синонимом системной склеродермии является прогрессирующий системный склероз.

Причины возникновения заболевания

Как и при других диффузных заболеваниях соединительной ткани, этиология системной склеродермии окончательно не изучена. Развитие системной склеродермии неоднократно пытались связать с разными провоцирующими факторами (вибрация, контакты с химическими веществами, длительное переохлаждение, психоэмоциональные перенапряжения) и профессиональными вредностями. Так, например, считается, что системная склеродермия чаще встречается у работников угольных шахт и золотых приисков. Из этого был сделан вывод, что кремниевая пыль может играть роль способствующего фактора. У работников, подвергшихся действию поливинилхлорида, нередко развивается синдром Рейно, поражение кожи, сходное со склеродермией. Распространенный фиброз подкожной клетчатки был определен у больных, принимающих ненаркотический анальгетик – пентазоцин. Противораковый препарат блеомицин вызывает образование в коже фиброзных узелков, линейных полосок гиперпигментации, облысение, гангрену пальцев рук и легочный фиброз.

Клинические проявления

Заболевание отличается разнообразием клинических симптомов, вовлечением в патологический процесс многочисленных органов и тканей. Системная склеродермия обычно начинается постепенно. Нередко первым симптомом является феномен Рейно – эпизодические спазмы артерий и артериол пальцев рук и ног, иногда кожи лица, наступающее в результате действия холода или эмоционального стресса. При классическом синдроме Рейно наблюдаются 3 стадии: в пораженных участках кожа сначала бледнеет, потом становится синюшной, затем краснеет. Бледность и цианоз часто ассоциируются с онемением и похолоданием пальцев, а покраснение — с болью и покалыванием. Феномен Рейно может появляться за несколько месяцев и даже лет до развития кожных проявлений системной склеродермии.

Прочитайте еще:

Один комментарий

  1. Страшное заболевание и плохо лечится без квалифицированного специалиста.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *