БАС или боковой амиотрофический склероз

В неврологии известно целый ряд тяжелейших заболеваний, имеющих прогрессирующее течение и быстро приводящие к инвалидности и тяжелым осложнениям. Познакомимся с одним из них.

Боковой амиотрофический склероз или БАС – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, приводящее к гибели двигательных нервных клеток и харатеризующееся развитием мышечной слабости, неловкости при движениях.

Известно несколько форм проявления недуга:

Шейно-грудная

Пояснично-крестцовая

Бульбарная

Высокая

Первично-генерализованная

Шейная

Шейно-грудная форма характеризуется преимущественным поражением рук, отмечаются похудение кистей из-за атрофии мышц, мышечная слабость, подергивания. Ноги в патологический процесс обычно не вовлекаются. Больные этой формой нередко с самого начала заболевания страдают дыхательной недостаточностью в связи с быстрым вовлечением в процесс диафрагмы – одной из основных дыхательных мышц.

При пояснично-крестцовой форме наблюдается преимущественное поражение ног. Отмечается атрофия мышц нижних конечностей, их подергивание. В дальнейшем патологический процесс принимает восходящее направление, то есть появляется слабость и в руках.

Бульбарная форма начинается с нарушения речи и глотания, вследствие чего больные быстро теряют вес. Из-за паралича языкоглоточных мышц развивается слюнотечение, что также служит причиной расстройства дыхания.

Высокая форма характеризуется параличом рук и ног с повышением мышечного тонуса, нарушением речи и глотания, насильственным смехом и плачем, серьезными нарушениями психики с последующим развитием слабоумия.

Самой злокачественной является первично-генерализованная форма в связи с одновременным поражением двигательных нейронов на разных уровнях. Характеризуется параличом верхних и нижних конечностей и быстрым развитием дыхательной недостаточности.

Шейная форма встречается достаточно редко. Она характеризуется быстро прогрессирующим парезом диафрагмы, то есть основным, а порой и единственным ее проявлением, является нарастающая дыхательная недостаточность. Таким больным требуется проведение искусственной вентиляции легких на ранних этапах заболевания.

Этиология и патогенез

Определенная роль традиционно отводится генетическим факторам, более того, рядом исследователей была выявлена генная мутация, приводящая к боковому амиотрофическому склерозу, однако встречается такая форма редко.

В настоящее время существуют две концепции возникновения БАС: инфекционно-токсическая и эндогенно-абиотрофическая. Инфекционно-токсическая теория связана с влиянием на организм интоксикации в результате вирусной инфекции, влияния солей тяжелых металлов, различных химических веществ. Эндогенно-абиотрофическая теория заболевания объясняет патологические изменения как результат изменения метаболизма двигательных нейронов, приводящий к их преждевременному старению. У обеих теорий есть свои сторонники, но в целом вопрос о причинах возникновения БАС остается открытым.

Этапы развития заболевания

Первые симптомы обычно выявляются за 6-12 месяцев до появления отчетливых признаков заболевания. к ним относятся холодовый парез кистей (руки сводит от холода), мышечные судороги, подергивания в мышцах, преходящие нарушения речи, мучительная зевота, общая слабость, эмоциональная неустойчивость.

Локальные симптомы появляются, к сожалению, только тогда, когда 80% спинальных двигательных погибает. К ним относятся снижение мышечной силы в конечностях, скованность движений.

Развернутая стадия характеризуется атрофией мышц, появляются фасцикуллярные подергивания, нарушения речи и глотания, повышенное слюнотечение.

Финальная стадия характеризуется дальнейшим прогрессированием параличей, распространением их на нижние и верхние конечности, появляются нарушения дыхания, скорость нарастания которых зависит от формы заболевания.

Клиническая картина

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза складывается из множества симптомов. В самом начале заболевания обычно развиваются утрата ловкости, мышечная слабость, быстрая утомляемость. Затем появляется скованность, которая вначале ярко выражена, а потом по мере прогрессирования заболевания уходит, уступая место низкому мышечному тонусу.

Атрофия мышц на начальных этапах заболевания локализуется в кистях и стопах, затем распространяется на другие отделы конечностей и туловище. Обязательные признаки БАС – мышечные подергивания и судороги, их можно вызвать простым постукиванием пальцев по мышце.

Распространенными симптомами заболевания являются нарушение глотания и речи, слюнотечение. Дыхательные нарушения развиваются у всех больных, их причина – слабость дыхательной мускулатуры.

Редкими симптомами БАС являются нарушения чувствительности, тазовых функций, деменция и пролежни.

Диагностика

Специфических методов диагностики БАС не существует. Однако важное значение имеет электромиография, с помощью которой и выявляются признаки поражения двигательных нейронов. Основные симптомы заболевания диагностирует врач-невролог.

Лечение и уход

Боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием, что во многом связано с отсутствием четкого представления о причинах и механизме развития. однако существуют определенные механизмы, влияя на которые можно если не остановить, то замедлить темп его прогрессирования.

По всему миру не прекращаются масштабные исследования, направленные на поиск препаратов для лечения Бас. Одним из таких препаратов является рилузол. В РФ он не зарегистрирован. Согласно проведенным исследованиям, пациенты, принимавшие его, дольше могли оставаться без искусственной вентиляции легких.

Еще одно направление исследований – использование нейротрофических факторов с применением препаратов, которые сохраняют нервную ткань. В аптеке их приобрести нельзя, но в крупных неврологических центрах их успешно применяют.

Особый интерес представляет использование известных неврологических препаратов, например церебролизина. Известно, что применение его в высоких дозах (30 мл на 300 мл физиологического раствора внутривенно капельно в течение 10-15 дней) приводит к улучшению глотания, налаживанию речи, небольшому увеличению объема движений на срок около 2 месяцев.

Не менее важно симптоматическое лечение, то есть лечение симптомов, ухудшающих течение заболевания. одним из них является слюнотечение, которое бывает иногда настолько выраженным, что ускоряет развитие дыхательной недостаточности. очень хорошо борется с ним антидепрессант амитриптилин в дозировке 25 мг на ночь с постепенным увеличением до 75 мг. Он же поможет справиться с насильственным смехом и плачем.

Часто у пациентов с БАС возникают неприятные мышечные спазмы и болезненная скованность мышц. спазмы помогут снять тепловые компрессы, можно использовать грелки, а бороться со скованностью призваны миорелаксанты – препараты для расслабления мышц, например мидокалм в дозировке 150 мг 2-3 раза в сутки.

Двигательные нарушения нередко приводят к воспалительным заболеваниям суставов. мышечные спазмы, скованность, длительное вынужденное положение также вызывают боль. Основной метод лечения суставной боли. Из медикаментозных препаратов обычно назначают ибупрофен, напроксен, кеторол.

Постановка диагноза БАС – очень серьезная стрессовая ситуация как для для самого больного, так и для его родственников. Поэтому особенно необходима психологическая поддержка со стороны близких людей и медперсонала.

К счастью, боковой амиотрофический склероз не такое частое заболевание, но люди, столкнувшиеся с ним, должны собрать все свои силы и направить их на борьбу с недугом. Не слушайте грозных прогнозов и не читайте ужасающих статей в Интернете. Есть немало пациентов, которым этот диагноз поставили 10-15 лет назад.

Прочитайте еще:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *